Indications
Les malformations craniofaciales sont très variées, et la période préférentielle pour la correction diffère selon les cas : une intervention est souhaitable pendant la première année de la vie – et même les premiers six mois – pour les craniosynostoses isolées, et on attendra l’âge de 4 à 5 ans pour corriger un hypertélorisme.
A côté de l’aspect morphologique de la déformation existe un côté fonctionnel : le cerveau est-il comprimé, existe-t-il des anomalies associées, y a-t-il des problèmes de respiration, de vision ?
Il est donc essentiel de consulter une équipe craniofaciale pendant les premiers mois de la vie pour :
- établir un diagnostic,
- évaluer la gravité de la situation,
- déterminer un plan de traitement.
Craniosténoses
La période idéale se situe entre 4 mois et 1 an, selon l’anomalie.
Rappelons la fréquence actuelle des « fausses craniosténoses », des déformations positionnelles, simples à traiter
(cf « affections traitées »).
Faciocraniosynostoses (Crouzon, Apert, etc.)
Une intervention sur la partie frontale et crânienne est également habituellement nécessaire entre 4 et 12 mois.
La rétrusion faciale est corrigée plus tard, et pour les cas sévères, avant l’âge scolaire, vers 5 ans. Dans des formes moins marquées, on attend la dentition définitive, vers 12 ans.
Ce protocole peut être modifié :
- en cas de rétrusion majeure avec problèmes respiratoires ;
- par l’utilisation de la distraction progressive dans des cas sélectionnés.
Dans la plupart des cas, un avancement de la mâchoire supérieure par voie buccale (Le Fort I) sera nécessaire à l’adolescence, de même que différentes interventions esthétiques sur le front, le nez, les paupières, le menton, pour obtenir le meilleur résultat possible.
Ce protocole peut être modifié :
- en cas de rétrusion majeure avec problèmes respiratoires ;
- par l’utilisation de la distraction progressive dans des cas sélectionnés.
Le principe de correction simultanée des rétrusions frontales et faciale d’une faciocraniosténose est certainement satisfaisant, mais la morbidité inhérente à un avancement fronto-facial monobloc de type classique est importante (50 %), ce qui en a limité les indications qui doivent être discutées avec grande précaution.
Les techniques de distraction utilisées initialement à la mandibule ont été progressivement appliquées à tous les os du squelette craniofacial, ce qui a simplifié les procédures. Cette adjonction de la distraction à la plupart des interventions craniofaciales a permis la progressivité des modifications morphologiques tout en réduisant la morbidité, ce qui a été confirmé également pour l’avancement monobloc dans certaines séries limitées, ainsi que dans notre expérence. Nous avions observé initialement une morbidité très faible, mais l’augmentation de notre expérience a apporté quelques complications, ce qui nous a conduit à définir notre protocole en fonction des proportions suivantes :
Nous proposons :
- une fixation des distracteurs par vis métallique exclusivement, car la période de rétention est allongée à 6 mois. Un nouveau type de fixation résorbable est à l’étude.
- des renforcements par ostéosynthèse résorbable, si besoin,
- l’utilisation systématique des bouchons de Molina à l’extrémité du distracteur temporo-malaire,
- la réalisation d’une obturation de la déhiscence des fosses nasales,
- une disjonction ptérygo-maxillaire complète et la section des structures médianes avec contrôle de mobilisation per-opératoire,
- l’avancée immédiate d’au moins 5 mm sur table, afin d’augmenter d’emblée le volume intracrânien,
- l’encollage de poudre d’os dans la région coronale afin de favoriser la réossification ultérieure,
- le maintien en USI systématique avec intubation prolongée au moins 24-48 heures.
- le début de la distraction différée à J7 et à J15 en cas de fuite de LCR,
- une vitesse de distraction réduite à 0.3 – 0.5 mm/j,
- Le maintien des distracteurs au moins six mois après la fin de la distraction (ce qui contre-indique l’utilisation de distracteurs externes).
Le protocole d’antibiothérapie préventive reste un problème non encore standardisé car il dépasse les cadres habituels de la chirurgie : en effet, l’association d’une utilisation de distracteurs concomittante d’une ostéotomie complète de type fronto-faciale, pose le problème d’une implantation transitoire de prothèses constamment contaminées. Nous avons opté actuellement pour une antibiothérapie préventive de courte durée (48 h) initiée à l’induction, avec une reprise ultérieure en cas de symptomatologie clinique infectieuse, mais il se pourrait qu’une antibiothérapie préventive sans cible spécifique soit utile durant toute la période de distraction, malgré le risque de sélection bactériologique qu’elle engendrerait. L’absence d’ossification induite au niveau des lignes d’ostéotomie frontale est en contradiction avec l’habituelle ostéogénicité retrouvée dans les protocoles de distraction usuels. Cela ne devrait pas poser un problème si cette intervention est proposée précocément car l’ostéogénèse secondaire crânienne est possible avant l’âge de deux ans, ce qui renforcerait notre conviction de son intérêt précoce avant un an. Il se poserait alors le problème du choix de la stratégie en un temps qui pourrait être adopté en routine, si la morbidité réduite et la stabilité des résultats se confirment. Alors que l’avacement frontofacial monobloc nous semblait devoir être limité aux formes majeures néonatales, ou aux formes tardives mineures et harmonieuses, le recours à l’AFFM avec distraction pourrait être beaucoup plus fréquent. L’évolution à moyen terme de cette série préliminaire pourrait orienter la confirmation d’une stratégie en un temps, tout en sachant que des interventions secondaires mineures resteront indispensables au cours de la croissance ultérieure altérée des faciocraniosténoses. Afin de réduire les risques de la prise en charge de routine des faciocraniosténoses, une stratégie en deux temps est restée communément pratiquée depuis vingt ans car elle a permis de dissocier les problèmes et de séparer les risques. La prise en charge par avancement frontofacial monobloc permettrait de conjuguer les deux temps en un temps majeur, avec des risques réduits. C’est probablement la seule façon de sevrer ou d’éviter une trachéotomie précoce.
Hypertélorisme, Fentes Faciales Médianes, Encéphalocèle
Quand il existe un élargissement de la distance normale entre les yeux, une évaluation précoce doit être faite, car il existe des cas où il faut faire une intervention précoce sur le front et le crâne (association avec une craniosynostose ou un encephalocèle), ou bien les paupières ou le nez.
Dans la plupart des cas, on ne va pas intervenir avant que l’enfant ait atteint 4 ou 5 ans.
Les orbites et les yeux seront alors rapprochés et les autres anomalies corrigées simultanément.
Des interventions limitées sur le nez et les paupières sont souvent nécessaires ultérieurement.
Fentes Latérales impliquant les Orbites, les Paupières, les Oreilles (Fentes faciales de Tessier, Franceschetti-Treacher-Collins, Syndrome Vème arc)
Une anomalie des paupières est une situation d’urgence, et une reconstruction de la paupière doit parfois être faite immédiatement en post-natal pour protéger les yeux.
Un remodelage crânien est quelquefois nécessaire précocement, mais habituellement, on attend quelques années avant de commencer la réparation. La distraction progressive a des indications, surtout pour la mâchoire inférieure.
Neurofibromatose Orbito-palpébrale et faciale
Une évaluation doit être faite dès que l’anomalie est détectée, mais les opérations précoces sont rares, à l’exception de l’hypertrophie de la paupière supérieure qui peut être corrigée rapidement.
Un œil saillant, une exophtalmie, peut être corrigé par une opération craniofaciale, mais le moment choisi varie selon les cas.
Dysplasie Fibreuse, Hyperostoses
Le développement est lent, et le diagnostic souvent tardif.
Chaque cas doit être évalué et l’étendue de la lésion va conditionner les possibilités opératoires.
La surveillance ophtalmologique conditionne le traitement : en cas de dégradation de l’acuité visuelle ou des champs visuels, un bilan complet doit être réalisé et une intervention chirurgicale doit être discutée précocément. Depuis peu, un traitement médical est en cours d’évaluation (2005).
Séquelles post-traumatiques
Habituellement, il faut attendre un minimum de 6 mois pour évaluer le résultat de la réparation faite en urgence, le temps pour les tissus de dégonfler et de s’assouplir.
Un bilan sera alors fait, avec un bon scanner, et un plan de traitement pourra être proposé.
